下肢水肿

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疑难杂症话风湿吴老师工作坊第一季3有 [复制链接]

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有一种皮疹,

会咬人!

听说皮疹会咬人?他会怎么咬人?

让我们一起来一探究竟吧

病史介绍

患者中年男性,因“双下肢皮疹8天、腹痛、便血、关节痛6天”于-8-9入院。

患者8天前出现双下肢鲜红色皮疹及皮下瘀斑,6天前皮疹增多,伴腹痛,解鲜血便,同时有双下肢关节疼痛,查IgE升高,尿蛋白、尿隐血3+,诊断混合型过敏性紫癜(累及肾脏、消化道、关节)。入院后予大剂量激素及免疫球蛋白冲击治疗,患者皮疹反复发作,仍持续解血便。进一步完善检查:24小时尿蛋白3.5g;胃镜提示慢性非萎缩性胃炎伴糜烂;腹腔超声提示右中下腹局部肠管增厚,右下腹异常声像,考虑肠套叠可能(回肠-结肠型)。患者消化道出血持续进展,一度出现低血容量性休克,同时肾功能进行性下降,病情危急,考虑过敏性紫癜继发全消化道粘膜缺血坏死、紫癜性肾炎,再次大剂量激素联合免疫球蛋白冲击治疗,并加用环磷酰胺控制病情,后患者消化道出血控制,未再解血便,无新发皮疹,复查尿常规提示尿蛋白、尿隐血1+,病情逐渐平稳。

患者病情图片

患者病理诊断报告图片

过敏性紫癜

过敏性紫癜(HPS),即IgA血管炎,因直接免疫荧光可见血管壁IgA沉积故而得名,常见于4-7岁儿童,亦见于成人,是一种累及细动脉、微静脉和毛细血管的白细胞碎裂性血管炎。临床上常将过敏性紫癜分为单纯型、关节型、胃肠型、肾型(HSPN)、混合型等;其中肾型可再细分为孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型、急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。年ChapelHill国际共识会议提出,血管壁IgA沉积是过敏性紫癜的特征性病理改变,因而将其更名为“IgA血管炎”。

01

过敏性紫癜的临床表现

1.皮肤:皮肤紫癜多为首发症状,好发于双下肢,尤其是小腿,也可累上肢、躯干,甚至全身,为对称性可触及性紫癜,可融合成片,甚至血疱、坏死。

2.胃肠道:胃肠道损害表现为呕吐、腹痛、腹泻,严重者可出现缺血性肠坏死、胃肠道出血,甚至肠套叠、肠梗死或肠穿孔。胃肠镜提示胃肠道粘膜弥漫性充血、水肿、出血、溃疡等;超声提示肠壁增厚、水肿,甚至出现肠腔狭窄;CT可见肠管节段性增厚、水肿,盆腔积液。

3.关节:关节炎多以单关节为主,常为一过性或游走性下肢大关节受累,如膝关节、踝关节等。

4.肾:肾脏病变可表现为血尿、蛋白尿、管型,少数可进展至肾功能不全,肾脏受累是过敏性紫癜最严重的并发症之一。成人患者易出现肾脏受累,且预后不良。

5.其他:罕见情况下还可出现睾丸疼痛、肿胀;肺部病变如肺泡出血、间质性肺炎;神经系统受累出现头痛、癫痫、中枢神经功能障碍、高血压脑病、颅内出血等。

此外,皮肤紫癜反复发作、病情迁延的成人患者需警惕合并潜在疾病,如结缔组织病以及恶性肿瘤的可能。

02

过敏性紫癜的分类诊断标准:

HPS的诊断主要参考年EULAR/PRINTO/PRES关于过敏性紫癜的分类诊断标准:

1.皮肤紫癜:分批出现的可触性紫癜,或下肢明显的瘀点,无血小板减少;

2.腹痛:急性弥漫性腹痛,可出现肠套叠或胃肠道出血;

3.组织学检查:以IgA免疫复合物沉积为主的白细胞碎裂性血管炎,或IgA沉积为主的增殖性肾小球肾炎;

4.关节炎或关节痛:急性关节疼痛不伴有关节肿胀或活动受限;

5.肾脏受累:

(1)蛋白尿:>0.3g/24小时,或晨尿样本白蛋白/肌酐>30mmol/mg;

(2)血尿,红细胞管型:每高倍镜视野红细胞>5个,或尿潜血≥2+,或尿沉渣见红细胞管型;

其中第1条为必要条件,加2-5条中至少1条即可诊断为HPS。

03

过敏性紫癜的治疗:

1.一般治疗:急性期以休息为主,尽可能寻找过敏原并脱离接触,停止食用可疑过敏食物、药物。

2.单纯型HPS:仅有皮肤症状时可使用抗组胺药、维生素C、钙剂等对症处理。

3.胃肠型HPS:轻症可使用解痉药、胃粘膜保护剂和质子泵抑制剂;效果欠佳或出现严重腹部痉挛性疼痛、消化道出血等情况时,应及时加用糖皮质激素,使用大剂量免疫球蛋白冲击治疗胃肠型HPS可缩短病程。

4.关节型HPS:关节症状可予非甾体类抗炎药对症处理,疗效欠佳时糖皮质激素可有效改善关节肿痛。

5.肾型HPS:

(1)轻型HSPN:包括孤立性血尿型、孤立性蛋白尿型、血尿和蛋白尿型。孤立性血尿症状轻微可无需特殊治疗。轻度尿蛋白可使用血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂。使用激素治疗可加快蛋白尿缓解,激素联合免疫球蛋白冲击治疗比单用激素可显著降低尿蛋白水平。

(2)重型HSPN:包括急性肾炎型、肾病综合征型、急进性肾炎型、慢性肾炎型。重型患者应尽早使用激素和免疫抑制剂,经典方案为激素联合环磷酰胺,如效果欠佳,环磷酰胺可更换为环孢素、吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤或他克莫司等。

6.其他治疗:

(1)抗凝:阿司匹林、双嘧达莫、肝素等可改善肾脏血管,缓解肾损害。

(2)免疫球蛋白:对激素反应欠佳或病情严重者,免疫球蛋白冲击治疗可改善病情,提高疗效,降低复发率。

(3)对伴有严重胃肠道病变、肾脏受累、糖皮质激素效果欠佳或不耐受者,可考虑使用血浆置换、血液灌流、利妥昔单抗等治疗,文献报道有效。

总结

本例患者出现典型皮疹、关节痛、消化道出血、肾损害等表现,结合肾穿刺病理结果,明确诊断过敏性紫癜(混合型),以消化道出血和肾脏受累为突出表现,病情危重,先后经两次大剂量激素及免疫球蛋白冲击治疗,并联用环磷酰胺后病情逐渐有所控制。

过敏性紫癜继发胃肠道及肾脏病变者,病情较重,预后不良,且复发风险高,早期诊治是改善病情及预后的关键。激素联合免疫球蛋白、免疫抑制剂治疗过敏性紫癜继发胃肠道及肾脏病变,可明显缩短病程,缓解病情,提高临床治疗效果,并有效降低疾病复发率。对常规治疗手段应答欠佳或不能耐受者,可考虑进一步血浆置换、血液灌流、利妥昔单抗等治疗,以达到控制病情目的。

参考文献

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[1]Consensus-basedre

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